L'ataxie cérébelleuse est à l'origine d'une maladie ou d'une blessure au niveau du cervelet, situé dans le cerveau. Cette maladie se caractérise par un manque de coordination dans les muscles.

L'ataxie est le terme qui regroupe un certain nombre de désordres qui affectent la coordination, l'équilibre et le langage.
La maladie impacte toutes les parties du corps, néanmoins les personnes atteintes d'une ataxie présentent généralement des déficiences au niveau :
- de l'équilibre et de la marche ;
- du langage ;
- de la déglutition ;
- dans la réalisation de tâches qui requières un certain degré de contrôle, telles que l'écriture ou le fait de manger ;
- de la vision.

Les types d’ataxie :

Ils existent différents types d'ataxie qui se différencient par les symptômes et la sévérité :

- l'ataxie acquise causée par un traumatisme, un accident vasculaire cérébral, d'une sclérose, d'une tumeur cérébrale, de déficiences nutritionnelles ou d'autres problèmes endommageant le cerveau et le système nerveux ;

- l'ataxie héréditaire, correspond à la forme dont les symptômes se développent lentement (peut prendre des années). Cette forme est généralement due à des anomalies génétiques héritées par les parents. Connue aussi par l’appellation « ataxie de Friedreich ».

- l'ataxie idiopathique avec l'apparition tardive d'une ataxie cérébelleuse, dans laquelle le cerveau est atteint progressivement à travers le temps pour des raisons souvent inconnues.

Concernant l'ataxie cérébelleuse autosomique récessive, celle-ci fait partie d'un groupe de maladies neurologiques rares qui affectent le système nerveux central et périphérique. Ces pathologies peuvent également affecter d'autres organes. L'origine de ce type de maladie est une transmission héréditaire autosomique récessive. Soit une transmission d'un gène d’intérêt muté de la part des parents. La présence d'un seul exemplaire du gène est nécessaire au développement de la maladie.

Le développement de la maladie se fait souvent avant l'âge de 20 ans.

Il s'agit d'une maladie plus ou moins rare, dont la prévalence (nombre de cas dans une population donnée, à un moment donné) s'élève entre 1 et 4 cas pour 100 000 personnes.

Les symptômes

L'ataxie cérébelleuse affecte généralement le tronc : du cou aux hanches, mais également les bras et les jambes. Parmi les symptômes :

- Une configuration de parole Clumsy (dysarthrie) : troubles de l'articulation ;

- Des nystagmus : mouvements oculaires répétitifs ;

- Des mouvements des yeux non coordonnés ;

- Une démarche instable.

HARRIZI Ilham

Neurologie

ELJOUEHARI Abdelhafid

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NINEB Amine

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